Dandy-Walker sendromu Dandy-Walker Sendromu dogumsal bir hastalk olup beyinde dorduncu ventrikul denilen bir bosluk ile beyincigi ilgilendirmektedir.Hastalk dorduncu ventrikul denilen ve beyin omurilik svsnn dolastg bosluklardan birinin dogustan anormal genislemesi, beyincikte iki beyincik yarmkuresinin arasnda yer alan ve vermis denilen bolumun yoklugu(agenezisi) veya gelisiminin geri kalmas(hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasnn arka boslugunda bir kist olusmas ile karakterizedir. Ayrca hidrosefali yani kafa ici basncnn artmas ve kafatasnn genislemesi de eslik edebilir. Bu hastalgn dorduncu ventrikulun tavann tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnnda embriyo doneminde iken yetersiz gelisim) sonucu meydana geldigi dusunulmektedir. Ayrca cerebellum u yani beyincigi olusturan yarmkureler de yetersiz gelisim sonucu kucuk kalms ve kenara dogru itilmistir. Hastalarn %70 inde Luschka ve Magendie delikleri ad verilen ve beyin omurilik svsnn beyin icinden omurilik kanalna bosalmasn saglayan deliklerin dogustan tkal olmas sonucu hidrosefali olusur.Yani bosalamayan beyin omurilik svsnn kafaicinde normalden fazla artar ve yaptg basnc nedeni ile icinde dolastg kanallar yani ventrikulleri genisletir bunun sonucunda da kafacevresi buyur ve kafaici basnc artar. Hastalk Belirtileri Nelerdir? Hastalgn belirtileri cogunlukla erken cocukluk doneminde baslar. Baslca belirtiler cocugun noro-motor ve zeka gelisiminin geri kalmas ve bas cevresinde meydana gelen buyumedir. Bu, vucutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte, sistematik, yasa uygun ve olmas gereken gelisiminin geri kalmas anlamna gelmektedir. Bunun sonucunda cocukta ileri yaslara dogru anormal kas tonusu ve kaslmalar nedeni ile spastik vucut posturu yani spastisite ve zeka gelisiminde yetersizlik ortaya ckmaktadr. Hastalarn yaklask yarsnda zeka gelisimi ve IQ duzeyi normal kalmaktadr. Hastalk belirtileri hastalg olusturan anormalliklerin agrlk derecesine bagldr. Baz cocuklar hicbir belirti gorulmeden de belirli bir yasa kadar gelebilirler. Hatta bazen eriskin yasa kadar hastalk fark edilmemekte ve baska bir nedenle yaplan tetkiklerde tesadufen ortaya ckmaktadr. Bazen tek hastalk belirtisi aile tarafndan fark edilen bas cevresindeki anormal arts ve cocugun basnn giderek buyumesidir. Erken cocukluk veya bebeklik doneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaslarda kafa ici basnc arts belirtileri (kusma,sara turu nobetler, huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluguna ait belirtiler(denge bozuklugu, sendeleme, ve gozlerde saga sola baksta anormal titremeler) ile basvurabilirler. Dandy-Walker Sendromu ile birlikte bulunan anomaliler nelerdir? Diger onemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diger birtakm organlarn gelisim anomalileri ile birlikte olmasdr. Ornegin corpus callosum(beyin birlesegi) denilen beyin yarm kureleri arasnda iletisimi saglayan organn dogustan yoklugu veya yetersiz gelismesi, yuz anomalileri kol, bacak ve parmaklar ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazlardr. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir cocukta ek olarak bu bozukluklarn da bazlar gorulebilmektedir. Dandy-Walker Sendromunda Tedavi: Bu hastalgn kesin tedavisi olmamakla birlikte yaplabilecek seyler hastalgn derecesi ile orantl olarak degisebilmektedir.Eger hidrosefali yani kafa ici bosluklardaki beyin omurilik svsnn artmas durumu yoksa hastalar sadece duzenli aralklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik svsn karn bosluguna aktan bir cihaz taklarak kafa ici basncnn artmas ve kafa cevresinin buyumesi engellenir. hastalarn %50 sinde IQ normalin altndadr. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolunde gucluk sktr.Duzenli olarak fizik tedavi yaplmas ve hastalarn gelisim norologlar, beyin cerrahlar ve fizyoterapistler tarafndan duzenli olarak takip edilmeleri gereklidir. Bu hastalgn dorduncu ventrikulun tavann tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnnda embriyo doneminde iken yetersiz gelisim) sonucu meydana geldigi dusunulmektedir. Ayrca cerebellum u yani beyincigi olusturan yarmkureler de yetersiz gelisim sonucu kucuk kalms ve kenara dogru itilmistir. Hastalarn %70 inde Luschka ve Magendie delikleri ad verilen ve beyin omurilik svsnn beyin icinden omurilik kanalna bosalmasn saglayan deliklerin dogustan tkal olmas sonucu hidrosefali olusur.Yani bosalamayan beyin omurilik svsnn kafaicinde normalden fazla artar ve yaptg basnc nedeni ile icinde dolastg kanallar yani ventrikulleri genisletir bunun sonucunda da kafacevresi buyur ve kafaici basnc artar. Hastalk Belirtileri Nelerdir? Hastalgn belirtileri cogunlukla erken cocukluk doneminde baslar. Baslca belirtiler cocugun noro-motor ve zeka gelisiminin geri kalmas ve bas cevresinde meydana gelen buyumedir. Bu, vucutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte, sistematik, yasa uygun ve olmas gereken gelisiminin geri kalmas anlamna gelmektedir. Bunun sonucunda cocukta ileri yaslara dogru anormal kas tonusu ve kaslmalar nedeni ile spastik vucut posturu yani spastisite ve zeka gelisiminde yetersizlik ortaya ckmaktadr. Hastalarn yaklask yarsnda zeka gelisimi ve IQ duzeyi normal kalmaktadr. Hastalk belirtileri hastalg olusturan anormalliklerin agrlk derecesine bagldr. Baz cocuklar hicbir belirti gorulmeden de belirli bir yasa kadar gelebilirler. Hatta bazen eriskin yasa kadar hastalk fark edilmemekte ve baska bir nedenle yaplan tetkiklerde tesadufen ortaya ckmaktadr. Bazen tek hastalk belirtisi aile tarafndan fark edilen bas cevresindeki anormal arts ve cocugun basnn giderek buyumesidir. Erken cocukluk veya bebeklik doneminde fark edilmeyen hastalar ileri yaslarda kafa ici basnc arts belirtileri (kusma,sara turu nobetler, huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluguna ait belirtiler(denge bozuklugu, sendeleme, ve gozlerde saga sola baksta anormal titremeler) ile basvurabilirler. Dandy-Walker Sendromu ile birlikte bulunan anomaliler nelerdir? Diger onemli bir nokta da Dandy-Walker Sendromunun beyindeki diger birtakm organlarn gelisim anomalileri ile birlikte olmasdr. Ornegin corpus callosum(beyin birlesegi) denilen beyin yarm kureleri arasnda iletisimi saglayan organn dogustan yoklugu veya yetersiz gelismesi, yuz anomalileri kol, bacak ve parmaklar ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazlardr. Yani Dandy-Walker Sendromu olan bir cocukta ek olarak bu bozukluklarn da bazlar gorulebilmektedir. Dandy-Walker Sendromunda Tedavi: Bu hastalgn kesin tedavisi olmamakla birlikte yaplabilecek seyler hastalgn derecesi ile orantl olarak degisebilmektedir.Eger hidrosefali yani kafa ici bosluklardaki beyin omurilik svsnn artmas durumu yoksa hastalar sadece duzenli aralklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik svsn karn bosluguna aktan bir cihaz taklarak kafa ici basncnn artmas ve kafa cevresinin buyumesi engellenir. hastalarn %50 sinde IQ normalin altndadr. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolunde gucluk sktr.Duzenli olarak fizik tedavi yaplmas ve hastalarn gelisim norologlar, beyin cerrahlar ve fizyoterapistler tarafndan duzenli olarak takip edilmeleri gereklidir. Dandy-Walker Sendromunda Tedavi: Bu hastalgn kesin tedavisi olmamakla birlikte yaplabilecek seyler hastalgn derecesi ile orantl olarak degisebilmektedir.Eger hidrosefali yani kafa ici bosluklardaki beyin omurilik svsnn artmas durumu yoksa hastalar sadece duzenli aralklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik svsn karn bosluguna aktan bir cihaz taklarak kafa ici basncnn artmas ve kafa cevresinin buyumesi engellenir. hastalarn %50 sinde IQ normalin altndadr. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolunde gucluk sktr.Duzenli olarak fizik tedavi yaplmas ve hastalarn gelisim norologlar, beyin cerrahlar ve fizyoterapistler tarafndan duzenli olarak takip edilmeleri gereklidir. Dandy-Walker Sendromunda Tedavi: Bu hastalgn kesin tedavisi olmamakla birlikte yaplabilecek seyler hastalgn derecesi ile orantl olarak degisebilmektedir.Eger hidrosefali yani kafa ici bosluklardaki beyin omurilik svsnn artmas durumu yoksa hastalar sadece duzenli aralklarla takip edilebilirler.Bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik svsn karn bosluguna aktan bir cihaz taklarak kafa ici basncnn artmas ve kafa cevresinin buyumesi engellenir. hastalarn %50 sinde IQ normalin altndadr. Denge problemleri spastisite ve motor hareketlerin kontrolunde gucluk sktr.Duzenli olarak fizik tedavi yaplmas ve hastalarn gelisim norologlar, beyin cerrahlar ve fizyoterapistler tarafndan duzenli olarak takip edilmeleri gereklidir.